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彩票招标在哪里,发布招标信息应该选择哪个平台呢

来源:整理 时间:2023-07-24 06:24:44 编辑:汇众招标 手机版

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1,发布招标信息应该选择哪个平台呢

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发布招标信息应该选择哪个平台呢

2,魔方经典口诀 最简短版的 魔方站的我看过了 都不行 寻民间的 否则关闭

魔方的奥秘魔方的口诀  理解下面这几个词:  上:右面顺时针拧1/4圈  左:上面顺时针拧1/4圈  顺:正面顺时针拧1/4圈  下:右面逆时针拧1/4圈  右:上面逆时针拧1/4圈  逆:正面逆时针拧1/4圈  四句口诀:  01. 上右下右逆左顺——交换上面相邻两顶点上的小方块的位置  02. 上左顺下逆下——交换上面对角两顶点上的小方块的位置  03. 上左下左上左左下左左——上面的三个顶点上的小方块角度旋转120度  04. 上左上左上右下右下右——顺次交换三条棱中间的小方块,而保证其他所有小方块不动  所有的口诀都能保证下面的小方块位置和角度不变。  可以先对上魔方的一面,以此为下面。然后  01. 以口诀1、2调整上面顶点上四个小方块的位置  02. 以口诀3调整上面顶点上四个小方块角度  03. 以口诀4调整位于棱上的其他小方块  第一步:我们先确定一下这个立体几何体各个面的叫法:把魔方放在桌面上,面向你的叫做前面;贴着桌子的叫底面;向天的叫顶面;在顶面或底面上作一个同颜色的十字, 叫做顶面或底面十字。在运作过程中,底面永远是底面,不能更改。每一个面都有一个 中心粒(四周不靠边),四个中粒(只有两个沔),四个角粒。先做底面十字:比如说,绿色为底,先把位于中心的绿色中心粒找到,再把四个绿色中粒找到,把这五个色块都旋到一个面上;整成一个绿色的十字,使绿色+红色的色块刚好位于红色中心粒和绿色中心粒之间。底面的十字就完成了,恭喜你!  第二步,做腰带。也就是做中间的一层。这时候地面的角粒还没有搞好。在顶层和中层  寻找相应的中粒,然后:将适当的中粒放在腰带正确的位置。听起来有点悬,做起来并不难,比如说,蓝和绿两个中心粒夹着一个不适当的中粒A,把A旋到顶层,旋转顶层把蓝绿中粒转到A的位置(程序叫replace),还原底面十字:一个中粒就搞定了。如此类推,把整个中层都搞定。  第三步,做底层四角。还原魔方,就是把正确的粒子换到正确的位置而又不损坏已经正 确的粒子。在电脑程序中,替换也是非常重要的概念,为什么要在管理专业网页之中插入玩具专题,除了放松一下神经以外,触类旁通是目的。可以说,完成魔方是智能化程序的课前餐。  第四步,做好底层四角,要做好两个定位:第一,底层角位的需要:例如:黄蓝白;第二,定位符合要求的粒子在哪里?最后,把占地儿的角粒推向顶层,换之,再把换好了的角粒转回底层。这一步比较难,往往会发现已经搞好的腰带又被破坏了:你自己想一下,如何保持腰带的完整?  第五步,你已经发现了,腰带必然被破坏,但是,每一次只会破坏一个腰带。因此,你可以在整腰带时,留一个缺口。就是说,反复破坏特定的一个位置,就可以保持其它三个腰带位置的完整。  现在,请你检查一下,现在的情况是:底面完整、底边完整、腰带剩一个缺口。有谁完  成了。上面已经完成了基础步骤,是比较发挥你自己的想象力和灵活思维的阶段,  下面的,就是严格按口诀来办的了,  第六步,腰带补缺口诀  我们来检查一下,现在的情况是,最下面的一层,无论是整个朝下的一面,边上的一圈,颜色  都对齐了.很漂亮.中间的一层,除了一个角以外,也都整好了. 首先,我们要确定应该放在这个缺口那块材料在哪里?有几种状态,要么在上层,要么就在哪里可是颜色反了,还有一个可能是已经都对好了. 我们现在的任务是在整好这个缺口的同时,为顶层的角位调整做好准备.  上述的三种情况,其实都可以转归为一种状态,就是在上层的状态.其他两种,你按下面的  口诀做一次,就变成在上层的状态. 我们先确定一下,位于顶层的填充粒有两个面,一面向上,一面向侧. 好,我们旋转顶层,把填充粒的侧面颜色对准相同颜色的侧面中心粒. 我们来决定填充粒左右两边的角粒的亲疏.只有一种颜色相同叫做疏,两种颜色相同叫做亲.例如, 白红绿和白红黄是亲,白红绿和白黄蓝是疏. 我们看见缺口在左或在右边.无论缺口在那一边都一样,  我们会发现和缺口有关的两面:有腰带中粒的一面B(正面)和没有中粒的一面C.  判定为亲:  旋转顶层90度使对应中粒远离缺口;  旋转C把缺口下面的角粒A推至顶层;  旋转顶层把角粒A横移(左向右;右向左);  旋转C还原底层;  旋转上层把角粒A转回腰带缺口上方;  旋转B把底层的角粒缺口移至顶层;  旋转顶层对齐底面颜色;  还原底层.  判定为疏:  旋转顶层90度使对应中粒远离缺口;  旋转C把缺口下面的角粒A推至顶层;  旋转顶层把角粒A推至远离自己;  旋转C还原底层;  旋转上层把角粒A推至远离自己;  旋转B把底层的角粒缺口移至顶层;  旋转顶层对齐底面颜色;  还原底层.  第七步,面十字口诀  先确定,面向你自己的面为B,向右的一面为C. C转逆90度;顶转逆90度,B转逆90度;顶转顺90度,B转顺90度,C转顺90度. 有时候需反复多次.必须确定顶层的各个顶粒都在相应的位置上,就是说,红蓝黄角粒对应着红蓝黄的中心粒.反复进行可达.  第八步,顶角原地旋转  如果已经搞好顶层十字,而且角粒位置已经对好,就可以开始这一步了.注意,每一次四个角粒只有三个原地旋转,自己摸摸规律. C转顺90度,顶转顺90度,C转逆90度,顶转顺90度,C转顺90度,顶转180度还原底层. C转逆90度,顶转逆90度,C转顺90度,顶转逆90度,C转逆90度,顶转180度还原底层.  这两套口诀各有适应症.  第九步,顶面中粒调整 完成啦!!!!!  现在,粗略看一下,好像已经完成了.但是,顶层的中粒往往还没有搞好. 把第八步的两套口诀结合起来,可以影响顶层中粒的摆放位置,自己试一下就行了,  祝你成功!
芝麻开门 芝麻开门 芝麻开门
你还是关吧,魔方吧的还不是民间的?!像魔方吧里介绍的,就是现在比较简单的口诀手法了,要是有更好的,早就有了,我想吧,您自己努力努力,给我们整上一套。毕竟想学好一样东西,必要的勤奋还是必须的,像三阶的那些高级公式,真的不难
有口决吗, 我只有自己整理的图示.
...LZ觉得魔方小站的视频教程还不够简单? 再简单就还原不了6面了...层先法是魔方还原最基本的入门玩法, 我新手跟着做2遍, 就会自己还原了...假如这个都不满意, 那LZ早点关吧...
在这里向大家介绍一种比较简单的魔方六面还原方法。这种方法熟练之后可以在大约30秒之内将魔方的六面还原。 在介绍还原法之前,首先说明一下魔方移动的记法。魔方状态图中标有字母“f”的为前面,图后所记载的操作都以这个前面为基准。各个面用以下字母表示: f:前面 u:上面 d:下面 l:左面 r:右面 h:水平方向的中间层 v:垂直方向的中间层 魔方操作步骤中,单独写一个字母表示将该面顺时针旋转90度,字母后加一个减号表示将该面逆时针旋转90度,字母后加一个数字2表示将该面旋转180度。h的情况下,由上向下看来决定顺逆时针方向;v的情况下,由右向左看来决定顺逆时针方向。例如 u:将上层顺时针旋转90度 l-:将左面逆时针旋转90度 h2:将水平中间层旋转180度 目录 上层四角还原 下层四角还原 上下层八角还原 上下层边块还原 中层边块还原 上层四角还原 首先我们用最简单的几步使得上层的三个角块归位,暂不必考虑四周的色向位置)。还有一个角块存在五种情况,归位方法如下。 l d l- f- d- f d l2 d- l2 f l d- l- l- f- d f 下层四角还原 上层四角归位后,将上层放在下面位置上,作为下层。然后看上层和四周的颜色和图案排列,按照以下的操作使上层四个角块一次归位。共存在七种情况。 r2 u2 r- u2 r2 r- u- f- u f u- f- u f r r u r- u r u2 r- l- u- l u- l- u2 l r- u- f- u f r r u r- u- f- u- f r u- r- u- f- u f 上下层八角还原 要是上层和下层八个角块色向位置全部相同,存在下面五种情况: 当上下二层八个角块色向位置都不对时:按照(1)旋转。 当下层四个角块色向位置不对,上层相邻两个角块色相位置对时:将上层色向位置相同的两个角块放在后面位置上,按照(2)旋转。 当下层四个角块色向位置对,上层相邻两个角块色相位置也对时:将上层色向位置相同的两个角块放在前面位置上,按照(2)旋转后即变成第一种情况。 当下层四个角块色向位置对,上层四个角块色向位置不对时:按照(2)旋转后即变成第二种情况。 当下层相邻两个角块色向位置对,上层相邻两个角块色向位置也对时:将下层色向位置相同的两个角块放在右面位置上,上层色相位置相同的两个角块放在前面位置上,按照(2)旋转之后即变成第二种情况。 (1) r2 f2 r2 (2) r- d f- d2 f d- r 上下层边块还原 按照下图所示操作方法将上下层的边块归位。在上层边块归位时,要注意四周的色向位置。留下一个边块不必马上归位,留作下层边块归位时调整使用。 上层三个边块归位之后,将该层放在下面位置上作为下层,然后将上层的四个边块归位。操作时,为了不破坏下层已经归位的边块,必须将下层留下的一个未归位的边块垂直对着上层要归位的边块的位置。 r- h- r r h r- f h- f- v- d2 v f h- f2 h2 f 当上层四个边块全部归位之后,将上层放在下面位置上,作为下层。然后使留下的最后一个边块归位,存在两种情况,按照下图操作。注意,为了便于中层四个边块归位,这个边块我们有意使它色向位置不对。 l h- l2 h- l r- h r2 h r- 中层边块还原 先使中层四个边块归位(暂时不必考虑色向位置),存在三种情况: 当其中一个边块归位(暂时不必考虑色向位置如何),三个边块未归位时:将归位的边块放在左后的位置上,按照(1)旋转。如果一次不行,再将归位的边块放在左后的位置上重复一次。 当四个边块均未归位而斜线对角互相换位时:按(2)旋转。 当四个边块均未归位而直线前后互相换位时:按(3)旋转。 (1) r2 h- r2 (2) v2 h- v2 (3) r2 h2 r2 最后使中层色向位置不对的边块归位,有两种情况: 一块色向位置对 三块色向位置不对 r h- r h- r h- r 一块色相位置不对 三块色相位置对 l h l2 h- l h- l h- l2 h l

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3,跪求幼儿英语教师面试技巧

现今的英语学习讥构是很多.好.呀,所以记得选择的时候要很慎重!我之前去学的时候特地比较好几家,最后我去了ABC添下英与,思德英语,如果你没有太多时间,又不希望浪费太多时间在学习英语上面的话,那么其实你可以试看看这种在线英语学习方式,感觉他们那里的教学模式还是有一定的独到之处的,建议你做选择的时候多比较下。试讲的时候有没有学生在场,如果有这些小孩在场的话,主要考虑与学生的互动,即怎么讲清楚,讲明白,让学生接受理解,可以设置相关的小游戏等; 如果试讲的时候,只有面试的人在的话,那就适当增加英语授课的成分,但也不能全篇英语,除了展示你的英语水平还要展示一些相关教学技巧,比如课程的安排设置,教态,教具的使用等。 建议步骤: 1. 师生问候,导课,引出本堂课要学习的内容以及教学安排:比如这堂课我们要学习的是各种水果的英文名称。首先老师要交大家各种水果的英文名称,然后呢我们会做一个小游戏看看大家有没有记住这些名称(分钟) . 新知识的学习:可以运用图片,模型等教具(这一部分可以少学一点内容,课件上如果不是很多酒都学,如果太多就挑出一些来学,根据时间自己安排)(-分钟) . 巩固新知识(这部分由于时间关系可以并入下部分,也可以二选一) . 小游戏巩固或测试学生:寓教于乐(-分钟) . 总结,布置作业,下课(1分钟)
目前,社会上的英语培训机构越来越多,英语教师的需求也越来越大,同时招聘单位对英语教师的要求也在提高,应聘者只有在试前做了充分的准备,在面试时才能从容不迫,针对应聘者在面试过程中容易出现的问题,现提出四大技巧帮助应聘者顺利通过面试关: 一、注意着装、态度谦虚 当应聘者进入考场后,面试官首先看到的是应聘者的仪表仪态,面试官对应聘者的第一印象或多或少会影响应聘者的考评,所以应聘者在仪表仪态方面要给予足够的重视。建议应聘者面试时最好穿正式的职业装,这是最通用、最稳妥的着装。女士可以化一点点淡妆,这样可以使人显得优雅而自信。男士做到干净利索就好,最好不要留有胡须。整个面试过程中尽量保持一种认真、谦虚、自信、自然的状态。不论你学历有多高,经验有多丰富,都不可能做到人无完人,所以,千万不要态度傲慢或轻视面试官。应聘者一定要举止大方、口语流利。在面试结束时,同样也要面带微笑的与面试官道别。 二、试讲内容突出重点 试讲是应聘者能否录用的关键环节。有的学校指定试讲内容,有的学校则不指定内容,当不指定试讲内容时,一定要结合应聘学校和自身的水平选择难易度适中的内容,并不是越难越好。因为面试官通过试讲不仅要看你的英语口语水平,更看重你是否具备做老师的潜质。一般试讲时间都有限制,怎样在有限的时间里发挥出最佳的水平,这就要求应聘者在讲课过程中要突出重点。说课稿里一定要有亮点,不要面面俱到,舍弃那些不能突出你能力的部分。将你的优势发挥到最佳状态。 三、师生互动师生互动是活跃课堂气氛必不可少的部分。英语教师要根据学生的年龄段来选择相应的师生互动方式。中小学生通常采用游戏、活动来调动学生的积极性;高中生、大学生可以采用讨论热点话题来激发学生的逻辑分析能力。当然,互动的形式有很多,其目的都是为了让学生充分理解所讲内容的重点,同时也显得你的课堂丰富多彩。 四、重视细节 有的时候,往往是细节决定了你能否胜出。所以,不能忽视细节。整个面试过程尽量全部用英文交流,尽量不要用汉语。口语要流利,不要反复重复或停顿,注意语音语调和语速。表达要符合逻辑,思路清晰。同时要注意,讲课过程中最好脱书脱教案讲课,适当书写板书,书写要工整。 希望以上四点面试技巧能给应聘英语教师的朋友们一些帮助,在面试过程中,不要过度紧张,要坚持到底,即使过程中有些地方发挥的不好,也要坚持完成,最后,祝愿各位应聘者面试成功。
面试之前的准备工作马虎不得参加求职面试,除了随身要携带必要的证书、文凭、照片等必需品之外,还要事先做好四方面的准备工作。 一是背熟自己的求职履历。常常遇到有些求职太过频繁,而自己的求职履历则又是经过精心“包装”的人,轮到面试时有时连自己都记不清究竟“工作经验”是怎样“排列组合”的了,一上阵便迅速“露出马脚”,不战自败。 二是准备好同所申请的职位相吻合的“道具”。身上穿的、手上戴的、浑身上下的衣着均能反映出求职者对所申请的职位的理解程度。试想如果一家五星级酒店招一名公关经理,而应聘者下雨天穿着高统套鞋去面试恐怕同所申情的职位形象相去甚远。所以面试时的“道具”也应有所选择。 三是准备好同自己身份相吻合的语言。每个人都应对语言和遣词用字有所选择,面试不同于闲聊,张嘴就来,可以不加思索。每句话,每一个词都应有所挑选。如不少不谙世面的求职者参加面试时张口闭口“你们公司怎么怎么”,听多了肯定会引起别人的反感。应该十分有礼貌客气地说“贵公司”,礼多人不怪嘛! 四是准备好同选择的职业和身份相吻合的行为规范。面试时的细小行为最能说明一个人的真实情况,试想一个个人物品杂乱无章,甚至连钢笔都找不到的人,是很难受到面试考官的青睐的。面试时注意谈吐3P原则 自我介绍时应该记住“3P原则”:Positive(自信),Personal(个性),Pertinent(中肯)。 谈吐自信,就是要积极地进行自我肯定,让面试人充分了解你的优点与潜能。突出个性,就是要把自己与众不同的特点发挥出来,强调自己的专业与能力。语气中肯,就是要实事求是,不要言过其实,夸夸其谈,也不要涉及和自己无关的事情。 自我介绍应简洁明了,给面试人留下思路清晰、反应快捷、逻辑性强的印象。自我介绍时间不宜太长,话不宜太多,最好控制在五分钟之内。不要一谈起自己就口若悬河,滔滔不绝,以免言多语失。另外,在自我介绍时应避免过多地使用“I”(我),不要每个句子一开头就冒出一个“I”字,给人留下自我标榜、以自我为中心的印象。 灵活的应聘者往往会把“我”开头的话,变成“你”字打头。例如,面试人说:Would you please say something about yourself?(请你谈谈自己的情况好吗?)应聘者则说:Do you want me to talk about my personal life or to say something about the job?(你想让我谈谈我个人的生活呢,还是与这份工作有关的问题?)这样,你的谈话就把面试人摆了进去。这种谈话的方式所产生的效果是不言而喻的。面试毕竟是面试人与应聘者互相沟通的一种场合,应聘者时常把面试人摆进自己的谈话当中去,自然而然就起到了互相沟通的作用。围绕3方面表现: 回答问题时口齿要清晰、语调适中。内容要有条理、避免重复。介绍工作经历采用倒序,从最近一份工作谈起,着重强调有利于新工作的职务经历。最好能说明曾担任何种职务、实际成绩、业绩等,以及自己的工作对原来公司的影响。凡和此次应征不相关的内容,尽量避免提及。话题紧扣以下3方面来展现自己的优势。 1. 能力。当你知道招聘单位目前急于用人时,首先把自己的专长讲足说够,然后顺理成章地得出结论:I think your unit needs a man like me.(我想,贵单位需要象我这样的人才。)用这样的句式,让面试人认为你是站在他们的立场上说话,在替他们的发展考虑问题,于是更容易接受你。陈述自己的任职资格时,可以这么开头:Im qualified for the job because……(我能胜任这项工作,是因为……)接着陈述理由。当面试人在审视你究竟能不能胜任此职时,参照的标准已不再是他心目中的标准,而是你列举的理由。 2. 业绩。外国公司面试喜欢用事实说话,为了证明你的能力,你可以把过去的经历联系起来,说明你曾经为以前的公司解决过跟现在雇主所面临的类似问题:I explored Shanghai market and sold 50,000 sets in one year.(我开发了上海市场,一年销售出去5万套。) 3. 诚意。某个问题发表完见解之后,可以附带加上一句:Id like to hear your opinion.(我很想听听你的意见。)这句话表明了你对面试人的尊敬,很容易使他(她)产生亲切感。当面试人在试探你的应聘诚意时,应该及时表态:So far as that is concerned, you must have understood my determination.(谈到这里,您一定已经明白我的决心。)问些与工作内容相关的问题,能表现你对这份工作的兴趣。如:What other responsibilities do you think this job will include?最后是面试收尾在交谈中,人们普遍重视开头,万事开头难嘛,而对结束谈话,人们往往不以为然。说话完了,说声“再见”不就结束了吗? 一次好的交谈,欲达到“与君一席话,胜读十年书”的效果,也要有一个很好的结尾。余音绕梁,三日不绝。那么,怎样结束谈话,才能给人留下难忘、美 1?切忌在双方热烈讨论某一问题时,突然将对话结束,这是一种失礼的表现。如果一时出现僵持的局面,应设法把话题改变,一旦气氛缓和就应赶紧收场。 2?不要勉强把话拖长。当发现谈话的内容已渐枯竭时,就应马上道别。否则,会给对方留下言语无味的印象。 3?要小心留意对方的暗示。如果对方对谈话失去兴趣时,可能会利用“身体语言”做出希望结束谈话的暗示。比如,有意地看看手表,或频繁地改变坐姿,或游目四顾、心神不安。遇到这些情况,最好知趣地结束谈话。 4?要把时间掌握得恰到好处。在准备结束谈话之前,先预定一段短时间,以便从容地停止。突然结束,匆匆忙忙地离开,会给以粗鲁无礼的印象。 5?笑容是结束谈话的最佳句号,因为最后的印象,往往也是最深的印象,可以长期留在双方的脑海之中。 6?在有些交谈结束时,说一些名人格言、富有哲理的话,或是美好祝愿的话,往往会产生很好的效果。 另外你也可以去智联招聘多看看
我去年去竞争过一个幼儿英语教师的职位,初试顺利,复试时试讲出了错误.我把我的错误总结一下,供你参考1.那天每个人的面试地点不同,我没有找到教室,晚了几分钟,但是进屋的时候看到考官在等我,我就知道自己做错了事,心虚啊,即使考官不表露出不满,自己的也会无形增加压力.2.我的试讲内容里面游戏太少了,我竞聘的是7岁前儿童英语教育,对着一群不会英语的孩子,自己又不能讲汉语,所以要增加肢体语言的运用.一定要大胆,不要怕羞,你越拘谨,孩子们就也越不懂你的意思,他们就不能配合你,那么讲课就失败了,想使气氛活跃,备课时加入大量的游戏,激发他们的兴趣,他们很高兴,考官就很满意.如果不会游戏可以去书店找教法书籍,里面有许多方法.3.要做大量又形象的教具,吸引住孩子的眼球,当然还有考官的.教孩子们的时候一定把自己也当作孩子们的一员,不要把自己当做老师.4.最后,最最最最最重要的,你要怀着一颗爱孩子的心,也要让考官知道你爱孩子,不管你能不能成功,要在任何一件小事上面表现出你对孩子的关心与爱护,我面试的那天,有两个4岁的孩子在我的身边玩耍,一会功夫他们就打起架来,然后就是又哭又闹,我手足无措,毕竟我只是个学生,没有什么经验,所以我找了老师处理,现在想想真蠢. 没关系的,不要紧张,自信就能成功,面试如果有很多人的话,你一定要觉得你是最棒的,祝你成功!
一个朋友跟我说过前一段应聘了小学英语教师的经历。现在正好可以给你一些经验。 其实说起来,幼儿英语并不需要多高英语水平,更多的需要你的亲和力,你如果能做好孩子王,相信你就一定能胜任这一职务。如果你有幼教的基础,中标的可能性就会大大增加。如果没有,可以提前看一些少儿心理学的文章。 做好充足的准备,把要讲的内容的相关背景等知识了解到位,并把课的内容和这些背景结合起来,主要是注意如何让背景知识在吸引人的同时把人引导到课本的内容上来。 出发前的准备很重要,一定要着装合体,不要穿着台前卫,毕竟教师这个职位还是要讲究矜持的。 在见到面试官时要表现的大方,不要太拘禁,也不要太嚣张,给人留下稳重的印象。 试讲时要首先把自己的试讲材料分发给各位考官。 讲课时的音量特别重要,而且要有板书,然后就是注意设计的跟学生互动的环节。麻雀虽小但五脏俱全,所以板书就是你的教课大纲,是有始有终的,最后别忘了布置作业。 试讲完成以后还会有提问基本上都是涉及到如何安排你所教的课程的,教学侧重点应该在哪里,如果学生出现了这样或那样的问题你该如何等等。 以上只是一些个人经验,仅供参考。祝你成功!

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4,鱼鳞病是怎么有始而来

这种病 忌用皮质类固醇软膏 也就是说不能外涂激素类药物 癣一般都是真菌引起的,激素不能杀灭真菌,相反能促进其生长和繁殖,使癣病发展得更快、更严重。所以外用药也不能随意滥用。建议用内服中药 加自己预防 才可以完全康复推荐使用:陕西省科学院制药厂生产的宏微牌疗癣卡西甫散这个是纯中药配方 纯物理制药工艺,国药准字号药物,无任何毒副作用,婴儿,孕妇都可以服用!
鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。多于儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病,其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白 皮。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。好治而容易复发,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉, 特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。 [编辑本段]鱼鳞病病理分类鱼鳞病1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病  本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis)。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著,可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。   本病对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。   组织病理:角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄,基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。 鱼鳞病2、性联遗传寻常鱼鳞病  较少见。由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。   组织病理:角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。 鱼鳞病3、表皮松解性角化过度鱼鳞病  又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。   组织病理:表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。 鱼鳞病4、板层状鱼鳞病  系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。   组织病理:表皮中等度角化过度,灶性角化不全,颗粒层及棘细胞层一部分增厚,表皮突延长,真皮浅层有慢性炎症浸润。 鱼鳞病5、局限性线状鱼鳞病  其特征性表现是头面部的脂溢性皮炎样红斑及脱屑,夏消冬发,病程缓慢,可持续终生。 鱼鳞病6、豪猪状鱼鳞病  又称高起性鱼鳞病,是一种罕见的特殊性鱼鳞病,全身高起性鳞屑为其主要特点,表面凹凸不平,角化棘刺可高达1厘米以上,状如豪猪,故此得名。病程缓慢冬重夏轻,随年龄增长而日益加重。 鱼鳞病7、胶样儿  临床罕见、表现特殊,其特点是出生时即有胶样薄膜紧裹于全身,此而得“胶样儿”之称。 [编辑本段]病理生理学  在寻常型鱼鳞病,干燥的皮肤和毛囊重读(毛发角化病)通常出现在青春期。结垢是最突出的躯干,腹部,臀部和腿部。弯曲领域,如antecubital窝,都未能幸免。协会之间可能存在鱼鳞病和过敏性疾病,因为三分之一至二分之一的患者表现出的特点过敏性疾病和类似的比例有亲属与过敏疾病。据报道11.5 %协会之间存在着遗传过敏性皮炎和初级遗传性鱼鳞病。鱼鳞病通常不会产生显着眼结果,但是,规模上可能存在的眼睑皮肤,这可能导致点状上皮性角膜炎和经常性角膜糜烂。连锁分析确定了一个鱼鳞病轨迹带1q22 。   两项损失功能突变编码的聚角蛋白微丝蛋白基因已确定在寻常型鱼鳞病和特应性皮炎。 Keratohyalin合成的影响,因为聚角蛋白微丝蛋白变异。表皮聚角蛋白微丝蛋白是一种蛋白质,正常职能的一个障碍分子对环境的过敏原,水的损失,和感染。   在表皮松解角化过度,皮肤湿润,红,出生时的投标。大疱形成,可能会出现,这可能受到感染并造成犯规皮肤气味。厚,广义,疣状缩放发生在几天之内。本地化的规模可以看出,特别是在弯曲折痕。突变的角蛋白基因(即KRT1 , KRT10 )是造成这一常染色体显性遗传疾病。   层状鱼鳞病是一种罕见的常染色体隐性遗传,遗传异质性皮肤引起的疾病涉及多个基因的突变位点。 1型地图带14q11.2和所造成的突变基因的角朊细胞转1 ,一种酶,负责大会的角化信封。 2型,这是临床上区分1型,地图,带2q33 - 35 。在典型的层状鱼鳞病,儿童的疾病被称为火棉胶婴儿出生时所涵盖的增厚膜,后来是跌。扩大皮肤涉及到整个身体,没有保留的抗弯折痕。大约三分之一的儿童受感染这种疾病发展双边外翻的疤痕类型,似乎是由于过度干燥的皮肤和随后挛缩。继发角膜溃疡,可能会发生继发长期暴露。   X -连锁鱼鳞病,广义缩放出席或出生后不久。这是最重要的尺度的四肢,颈部,躯干和臀部。弯曲折痕,手掌和脚掌都未能幸免。不规则基质角膜混浊,位于前部的弹力膜是在16-50 %的男性患者,这一发现可以用来区分这种形式的鱼鳞病从所有其他形式。大约25 %的女性携带者有轻微角膜混浊。角膜混浊不知道会影响到视力。   先前的研究表明A缺乏症的类固醇硫酸酯酶(街)在皮肤成纤维细胞,并有显着升高血浆胆固醇硫酸患者X -连锁鱼鳞病。在大多数情况下,街不足所造成的部分或全部缺失的STS基因定位于波段Xp22.3 。缺失的STS基因有系统性影响,如角膜混浊,隐睾,没有进展分娩。缺失对侧翼地区的STS基因已与智力迟钝。这些缺失涉及部分VCXA和VCXB1基因。   先天性ichthyosiform红皮会议展览(上海)是一个温和形式的疾病,这种疾病是常染色体隐性的继承权。学会已被发现的突变所造成的基因编码的转1 , 12R -脂,和/或脂肪3 。在脂肪氧化酶基因发挥作用,表皮渗透层。与层状鱼鳞病,新生儿学会被称为火棉胶婴儿,但是,儿童和成年人,他们查看广义红皮肤薄,白色尺度。其他表现包括持续外翻和疤痕性脱发。   多发性先天性外胚层发育不良综合征相关的尺度和其他系统的缺陷。在角膜炎,鱼鳞病,耳聋(童装)综合征是一种先天疾病的外胚层这不仅影响到表皮细胞,而且其他外胚层组织,如角膜上皮细胞和内耳。童装综合征可能与哈钦森三合会(相结合的缺口,广泛分布聚乙二醇的牙齿,间质性角膜炎,耳聋) 。童装综合征已链接到突变的连接蛋白26基因( GJB2 )带13q11 -问题12 。   该colobomas眼睛,心脏缺损, ichthyosiform皮肤病,精神发育迟缓,以及耳朵缺损(钟)综合征包括一种罕见的神经紊乱。   瑟顿综合征是一种常染色体隐性条件,即由一个ichthyosiform皮肤病变红皮症,头发轴缺陷,过敏性功能。瑟顿综合征已链接到突变带5q32 ,特别编码LEKTI (淋巴Kazal型相关的抑制剂) ,一种丝氨酸蛋白酶抑制剂。   干燥,拉尔森综合征是一种常染色体隐性条件,包括鱼鳞病,痉挛性瘫,色素视网膜病变和智力迟钝。   先天性hemidysplasia与ichthyosiform痣和肢体缺损(儿童)综合征是一种罕见的X -连锁显性畸形综合征的特点是单方面分布式ichthyosiform痣,往往急剧分隔在中线和同侧肢体缺损。此综合征的原因是丧失功能的突变NSDHL (的NAD ( P )小时的类固醇脱氢酶样蛋白)在乐队Xq28 。   达里耶白疾病或毛囊角化症是一种常染色体显性遗传疾病,其中有一个损失的表皮角质形成细胞之间的粘附和异常角化。这是由于基因突变的基因编码的内质网钙( 2 ) - ATP酶( ATP2A2 ) 。暴露在紫外线光可加剧皮肤病灶发现达里耶白疾病。   后天鱼鳞病通常发生在成年人和舱单小,白色,鱼规模往往都集中在四肢,但可视为广义分配。这种形式的鱼鳞病可能与内部病变(例如,霍奇金淋巴瘤,白血病) ,全身性疾病(如结节病,艾滋病毒感染者,甲状腺功能减退症,慢性肝炎,吸收) ,骨髓移植,或摄入某些药物干扰甾醇合成的表皮细胞(如烟酸) 。新生儿与2型高雪氏症(葡萄糖脑苷lipidosis )可能与出生时ichthyotic皮肤神经之前表现,这可能被误认为是一种先天性的鱼鳞病。   频率   美国   鱼鳞病是最常见的形式,是一种常染色体显性遗传性状的发病率与1 300人。   表皮松解症是一种常染色体显性遗传性疾病的发病率1三十零点〇万在总人口中。   层状鱼鳞病,更严重的皮肤病,是一种常染色体隐性遗传性状的发病率1三十零点〇 〇 〇万。   X连锁隐性鱼鳞病的发病率有1 6000男性。   国际餐厅   研究表明,发病率较高的X -连锁鱼鳞病相比,鱼鳞病可能存在于墨西哥,这是明显不同的经验,在美国。   在英国,鱼鳞病的发病率据报道, 1 250 ,在一项研究中人口6501健康学童。同样,在另一家大型流行病学调查,发病率的X连锁隐性鱼鳞病是1 6190男性。   在丹麦人口研究,预测的发病率X连锁隐性鱼鳞病是1在2000年男性。   意大利在南部沿海的频率X连锁隐性鱼鳞病估计为1.98在10000男性。   在我国,鱼鳞病有一个普遍存在的2.29 % 。   死亡率/发病率   风险增加睾丸癌的男性鱼鳞病已建议。   此外,发病率增加睾丸maldescent ,隐睾,异常的精子计数或运动导致不孕症和睾丸癌已报告患者X连锁隐性鱼鳞病。   种族   一般来说,所有的比赛可能会受到影响的继承和收购形式的鱼鳞病。   性别   X连锁隐性鱼鳞病更普遍的男性。这是由于A缺乏症的街。由于这种酶中起着重要的作用雄激素的代谢,这是假设,这种疾病与男性不显示雄激素性脱发,或只有轻微的发展形式的这一常见的一种脱发 [编辑本段]鱼鳞病病理  寻常型鱼鳞病表现为表皮变薄,角质层轻中度增厚,颗粒层减少或缺乏,毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞,皮脂腺数量减少;性联隐性鱼鳞病表现为角层、颗粒层增厚,钉突显著,血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润,汗腺数量略有减少;大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚,颗粒层内含有粗大颗粒,颗粒层及棘层上部有网状空泡化,表皮内可见水疱,真皮浅层少许炎症细胞浸润;板层状鱼鳞病表现为中度角化过度,部分呈局灶性角化不全,颗粒层变薄或稍增厚,棘层中度肥厚,真皮上层有炎症细胞浸润;非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度,伴有轻度角化不全和棘层肥厚,真皮浅层淋巴细胞浸润。   一、鱼鳞病的类型:   临床上根据鱼鳞病的症状表现,遗传方式,发病时间等将鱼鳞病分为四种类型:   1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。   2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。   3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。   4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。 [编辑本段]鱼鳞病的发病原因是什么?  1.寻常型鱼鳞病 基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。   2.性联隐性鱼鳞病 致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。   3.板层状鱼鳞病 致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关。   4.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。   5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起。   那么基因异常是如何导致鱼鳞病症状发生的呢?目前此机理尚在研究中。   一些民间医学工作者认为:鱼鳞病的发生是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍,这种代谢遗留物不易从肾脏排泄,却与皮肤有较强的亲和力,当它在体内积聚到一定程度时,就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外,从而达到了排泄清除的目的。由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大,夏季皮肤水分充足、气温高,这种物质处于液化和溶解状态,因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天,气温降低,气候干燥,该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固,并且皮肤水分减少,无法有效溶解该物质,因此它就凝结、沉积于皮肤角质层。其结果一方面对皮肤产生损害,使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管,导致皮脂腺、汗腺分泌障碍,最终发生痿缩,皮肤失去滋润,变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及个体体质的不同,分别从皮脂腺、汗腺上分泌代谢遗留物的多寡也不一,因此表现为特定部位的皮损、不同类型的鱼鳞病以及轻重不同的症状。   鱼鳞病”与精神神经因素有关吗?回答是肯定的。精神对人的健康有至关重要的作用?您是否听过“杯弓蛇影”这个典故吗,这个故事充分说明了精神。神经因素对人情绪健康的影响。   一般分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病与性联遗传性鱼鳞病。   一、常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病:   (1)常于生后1—4岁发病,男女均可。   (2)皮损好发于四肢伸侧及躯干。   (3)皮损表现为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,中央紧贴皮肤,周边呈游离状,皮肤干燥。   (4)通常无自觉症状或仅有干燥、轻痒。   (5)皮肤冬重夏轻,成年后症状和体征减轻或反复发作。   (6)常伴有掌跖角化过度、皲裂、指(趾)甲改变。   二、性联遗传寻常性鱼鳞病:   (1)生后3个月内发病,一般不超过一岁。   (2)本型鱼鳞病几乎仅见于男性,女性为携带者。   (3)皮肤好发于颈、躯干并可累及四肢屈侧皱褶部位,掌跖不受累。   (4)皮肤干燥粗厚,鳞屑大而显著,呈黄褐色或棕黑色大片鱼鳞状,皮损终生存在,其症状不随年龄的增长而减轻或消失。   (5)20—30岁时常发生角膜浑浊。
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